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尋常性天疱瘡(口の中の水疱と潰瘍)

著者:Mattsson Ulf/Övertandläkare/Docent/Avd för Käkkirurgi och Orofacial medicin/Karlstad
公開日: 20141201
更新日: 20191014

バックグラウンド

天疱瘡は、皮膚と粘膜に影響を与える自己免疫疾患です。天疱瘡は実際には、尋常性天疱瘡(PV)が最も一般的な形態であり、しばしば口腔の粘膜を伴う疾患のグループです。
免疫抑制療法が利用可能になる前は、尋常性天疱瘡はしばしば致命的でした。炎症反応を緩和できる薬剤を利用することで、予後は大幅に改善されますが、尋常性天疱瘡は依然として深刻な疾患と見なされるべきです。

疫学

病気はスウェーデンの人口では珍しいです。信頼できる疫学的数値を見つけることは困難ですが、発生率はおそらく約0.5ケース/ 10万人と年です。この病気は通常50代と60代に発生します。

病因と病因

PVをトリガーするものは不明です。特定のHLA対立遺伝子が危険因子として特定されている遺伝的リンクがあります。天疱瘡はまた、地中海地域でより一般的であり、いくつかの薬物はPVを開始すると考えられてきました。ただし、PVが発生する理由を説明できる単一の原因はありません。

デスモソームは、上皮の細胞をまとめる構造です。口腔に関与するPVでは、デスモソームの細胞外成分の1つ(デスモグレイン3)を標的とする循環自己抗体が開発されています。粘膜皮膚PVでは、デスモグレイン1に対する自己抗体もしばしば存在します。細胞間空間へのIgG抗体の固定は、タンパク質分解酵素の放出を引き起こし、上皮内の細胞が相互に放出されます。この現象は、 棘融解と呼ばれています
棘融解により、上皮内水疱が発生します。上皮は薄く、細胞は互いに緩んでいるため、膀胱はすぐに破裂し、粘膜の表面の潰瘍に置き換わります。

臨床症状

口腔内病変は、外観と範囲が異なる場合があります。最初は、孤立したケースでは表面的な水ぶくれを見ることができますが、ほとんどの場合、PVは軽い機械的負荷( Nikolskyの兆候下で隣接する上皮が解放する創傷形成として現れ…

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